Болезнь Уиппла (син.: кишечная липодистрофия, идиопатическая стеаторея и др.) — редкое системное заболевание, встречающееся у лиц среднего и пожилого возраста, в основном у мужчин, и характеризующееся преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.
Этиология и патогенез неизвестны. Некоторые авторы относят это заболевание к группе коллагенозов, учитывая, что помимо поражения кишечника при нем встречаются также неинфекционные полисерозиты, артриты и васкулиты.
Патологическая анатомия
Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотнены, слизистая оболочка усеяна мелкими, желтоватого цвета зернышками, которые представляют собой расширенные и переполненные жировыми каплями лимфатические сосуды кишечной стенки. Регионарные лимфатические узлы увеличены. Стенка кишки инфильтрирована макрофагами с пенистой протоплазмой, содержащей ШИК-положительные вещества (окрашивающиеся в розовый цвет реактивом Шиффа); также реагируют обнаруженные в протоплазме клеток мелкие серповидные включения (тельца Сиераки). Скопления этих специфических макрофагов в мезентериальных лимфатических узлах и лимфатических сосудах брыжейки образуют олеогранулемы.
Синдромы болезнии Уиппла
Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные явления нарушения кишечного пищеварения и всасывания, общее истощение, слабость. Могут возникать коликоподобные боли в животе. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный, «хилезный». Часто наблюдаются мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, субфебрилитет.
При общем осмотре обращают внимание более или менее выраженное истощение больных, сухость л гиперпигментация кожи. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. В период обострения могут определяться припухание, некоторая типеремия и гипертермия тканей вокруг суставов. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить в глубине очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки (по условной линии, идущей от пупка в правую подвздошную область), образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. При сильной гипопротеинемии на ногах появляются отеки.
При исследовании крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев — эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. При копрологиче- ском исследовании характерно выявление большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. У большинства больных выявляется ахлогидрия.
Рентгенологическое исследование дает мало данных для постановки диагноза. Лишь аспира- ционная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки позволяет с большой степенью достоверности установить этот диагноз: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой.
Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, спру, дисахаридазодефицитными и глютеневой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом. В пользу диагноза болезни Уиппла, помимо общих для многих из перечисленных заболеваний симптомов, свидетельствует наличие полиартралгии, полилимфоаденопатии, а главное — характерная гистологическая картина изменений слизистой оболочки тонкой кишки (данные биопсии).
Лечение болезни Уиппла
Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозная терапия проводится глюкокортикостероидными гормонами (20—30 мг/сут преднизолона) и антибиотиками широкого действия (чередуя). Дополнительно, лучше парентерально, назначаются витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании.
