Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отде­лах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболева­ние наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.

Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факто­рам, нарушающим проходимость бронхов и спо­собствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких. Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов Рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами. Гиперплазия лимфати­ческих узлов в любом возрасте может быть обусловлена прикорневой пневмонией или железистыми формами туберкулеза.

Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, ко­клюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хряще­вых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластич­ности бронхов и возникновению бронхоэктазов.

Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызываю­щих трофические изменения в бронхиальной стенке.

Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболева­ний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хрониче­ских заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологиче­ская форма. Однако нередко бывает трудно разграничить цилиндрические бронхоэктазы, ос­ложнившие течение хронической пневмонии с яв­лениями локального деформирующего бронхита и изменения бронхов в начальной фазе бронхоэк­татической болезни.

В зависимости от формы расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые (или кистоподобные) и смешанные бронхоэктазы.

Врожденные, чаще кистоподобные, расшире­ния бронхов относят к врожденным аномалиям легких (кистозная или простая гипоплазия).

В последние годы в возникновении постнатально развивающихся бронхоэктазов определенное значение придается фактору врожденной предрасположенности («врожденной слабости») бронхиальной стенки. По-видимому, у лиц с вро­жденной слабостью бронхиальной стенки пневмонии чаще осложняются ателектазами с развитием бронхоэктазий.

Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструк­ции с замещением соединительной тканью. Про­цесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширен­ных бронхов. Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита.

При микроскопическом исследовании отмеча­ются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами.

В окружающей бронхоэктазий легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. Указанные изменения постепенно приводят к сморщиванию пораженного сегмента легкого. Изменения выявляются также в сосудистой системе. Бронхиальные артерии гипертрофированы, образуют многочисленные анастомозы с легочными артериями.

При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастатического характера.

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания — ре­миссия или обострение.

Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни.

Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризу­ются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возника­ют при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты.

Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положе­нии тела, зависящем от локалиации бронхоэкта­зов.

Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты — 100—200 мл в сутки. В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5—1 л и более. При длительном застое бронхи­ального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны.

В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается.

Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздра­жительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38—39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмо­нии). Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респи­раторными отделами. При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковре­менные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией.

Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет. Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки при­тупления.

Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, треску­чего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхи­ального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания.

Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с дли­тельным воспалительным процессом, интоксика­цией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия. Однако присоедине­ние легочной недостаточности может сопро­вождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина.

При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционально­го состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера. При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респира­торными инфекциями. Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности.

Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложне­ния: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс — развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатиче­ского абсцесса мозга.

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявля­ются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легко­го (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов — бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об опера­тивном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчи­ваются булавовидными расширениями.

Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии. Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным брон­хографического исследования, а также прово­дить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу. Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрос­лых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни харак­теризуются наличием средне- и крупнопузырча­тых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассе­янные сухие хрипы. В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование.

Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значе­ние имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов.

Для лечения обострений заболевания примен­ют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериаль­ных средств лучше проводить с учетом чувстви­тельности микрофлоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения — с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца. Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических фер­ментов (трипсин, химотрипсин по 10—20 мг на физиологическом растворе), муколитических пре­паратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4—8 мг бромгексина на изотоническом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5—7 дней.

Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенно­го положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств.

Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов.

Вследствие значительной потери белка с гной­ной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами.

В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения. Наиболее попу­лярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санато­риях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультра­фиолетовое облучение). При наличии профессио­нальных вредностей проводится трудоустрой­ство.

Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания опе­ративное лечение возможно у большинства боль­ных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов. Полное излечение наступает у 50—80% больных. Лучшие результаты наблюда­ются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказания­ми к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недо­статочность.

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэкта­тической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от ле­гочного кровотечения.

Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стой­кой ее утрате.

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевре­менным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяже­ло протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентге­нологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкого­лем.