Гепатолиенальный синдром
Гепатолиенальный синдром (от греч. - печень и лат. lien — селезёнка) — осложнение острых и хронических диффузных поражений печени; наблюдается также при системных заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз, гемолитическая анемия), врождённых и приобретённых дефектах портальной венозной системы, при ряде острых и хронических инфекционных и паразитарных заболеваниях (сепсис, тифы и паратифы, эхинококкоз, мононуклеоз, бруцеллёз, висцеральный туберкулёз), при некоторых нарушениях обмена веществ.
Наиболее часто гепатолиенальный синдром наблюдается у больных с циррозом печени, хроническим агрессивным гепатитом, опухолями печени, острым и хронич. лейкозом. Возникает также при некоторых инфекциях (туберкулёз, малярия, калаазар), анемиях (эритро-бластоз, талассемия), портальной гипертензии — симптом Боткина, лейкозах, тромбостениях, лимфогранулематозе, болезнях накопления. Характеризуется укорочением жизни эритроцитов и спленогепа-томегалией (увеличением селезёнки и печени).
Сочетанность поражения печени и селезёнки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикулогистиоцитарной системы, а также общностью иннервации и лимфооттока.
Особенно часто гепатолиенальный синдром возникает в детском возрасте. Это связано с анатомо-физиологическими особенностями растущего организма, а также с функциональной лабильностью ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы, возможностью возврата к эмбриональному типу кроветворения под влиянием инфекции и интоксикации. Кроме того, в тканях растущего детского организма отмечается большое содержание недифференцированных мезенхимных клеток и значительно более частое и лёгкое формирование аутоантител к аутоантигенам селезёнки и печени. Благоприятным моментом, предохраняющим от значительных интерстициальных поражений, является слабое развитие соединительной ткани в печени и селезёнке в детском возрасте.
Патогенез
Патогенез гепатолиенального синдрома в каждом отдельном случае определяется основным заболеванием, с которым связаны и основные клинические проявления. Но степень гепато и спленомегалии не всегда отражает тяжесть патологеского процесса.
При заболеваниях печени гепатолиенальный синдром сочетается с признаками её недостаточности (сосудистые звёздочки, зуд, желтуха, диспротеинемия — нарушение соотношения между фракциями белков) или с симптомами портальной гипертензии — болезнь Киари, тромбофлебитическая спленомегалия.
Диагноз гепатолиенальный синдром
Главной задачей при наличии гепатолиенального синдрома является дифференциальный диагноз основной болезни с учётом клинической картины, функционального состояния печени, гематологического, иммуноло-гического, ультразвукового, изотопного исследования печени и селезёнки, пункционной биопсии, спленопортографии, спленопортометрии, селективной гепатовенографии, целиакографии, селективной абдоминальной ангиографии, рентгенографии костей. При заболеваниях крови решающее диагностич. значение имеют изменения гемо- и миелограмм. При дифференциальной диагностике хронического гепатолиенального синдрома у детей следует обращать внимание на инфекционные заболевания (внутриутробная инфекция плода, сепсис, туберкулёз, малярия, цитомегалия); заболевания системы крови (гемолитическая болезнь новорождённого, врождённые гемолитич. анемии, гемоглобинопатии, острый лейкоз, лимфогранулематоз); врождённые нарушения обмена веществ, тромбоз вен селезёнки, воротной вены, облитерирующий эндофлебит сосудов печени, аномалии строения в портальной системе.
Лечение
Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания.
