Кардиомиопатии

Различают первичные кардиомиопатии и вторичные кардиомиопатии, или симптоматические. К первичным, или идиопатическим, миокардиопатиям относят поражения миокарда невыясненной этиологии, встречаются они относительно редко. Вторичные, или симптоматические, кардиопатии в отечественной литературе объединяются под названием дистрофии миокарда и описаны в специальном разделе.

К первичным кардиомиопатиям относят идиопатическую гипертрофию миокарда необструктивного типа. Это заболевание характеризуется увеличением размеров сердца и симптомами застойной сердечной недостаточности. Вначале утолщаются стенки миокарда вследствие гипертрофии. Лишь на поздних стадиях присоединяются дилатация полостей сердца и значительное увеличение его размеров. Гистологическое исследование не обнаруживает воспалительных изменений. Заболевание возникает в возрасте 20—50 лет, преимущественно у мужчин. Основным, но поздним клиническим проявлением служит прогрессирующая сердечная недостаточность, вначале левожелудочковая, но быстро принимающая характер тотальной. Недостаточность сердца плохо поддается лечению. Иногда встречаются нарушения возбудимости или проводимости (пароксизмальная тахикардия, различные виды блокад).

При объективном исследовании выявляется умеренное увеличение размеров сердца, особенно левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке, негрубый, дующий. Часто определяется ритм галопа.

Рентгенологически и электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда задолго до появления симптомов сердечной недостаточности.

Большое диагностическое значение имеет эхокардиографическое исследование.

Диагностика заболевания трудна, как и всех первичных кардиопатий, и диагноз ставят главным образом методом исключения. Приходится зачастую прибегать к катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии, биопсии миокарда. Особенно труден дифференциальный диагноз с ИБС.

Идиопатическая гипертрофия миокарда обструктивного типа может встречаться у детей, но чаще ею страдают люди зрелого возраста. Заболевание может носить семейный или эндемический характер, встречаясь в определенных зонах. При этом заболевании гипертрофируется миокард преимущественно в области путей оттока из левого желудочка с затруднением выброса крови в аорту. Из-за этого некоторые авторы называют болезнь «мышечный субаортальный стеноз». Гистологически в миокарде обнаруживаются выраженные признаки его гипертрофии без воспалительных или склеротических изменений. Особенно гипертрофируется межжелудочковая перегородка.

Жалобы при этом заболевании длительное время отсутствуют, и симптомы болезни возникают поздно. Это одышка при физической нагрузке, сердцебиения. Застойные явления редки и отмечаются на поздних стадиях. Часто наблюдаются приступы стенокардии.. Аритмии редки. Объективное исследование обнаруживает увеличение левого желудочка, весьма умеренное. Аускультативно выслушивается систолический довольно грубый шум, III тон. Наиболее интенсивен систолический шум слева от грудины. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение левого желудочка при неизмененной или гипоплазированной аорте. На ЭКГ отмечается типичная картина гипертрофии левого желудочка. Особенно информативна в определении гипертрофии левого желудочка эхокардиография.

Заболевание течет скрыто, и иногда больные умирают внезапно. Появившись, сердечная недостаточность быстро прогрессирует.

Заболевание носит семейный характер, поражает определенные этнические группы и, по-видимому, генетически обусловлено. Гистологически в миокарде обнаруживаются гипертрофия мышечных волокон и фиброз. Это заболевание встречается редко. Начальные симптомы — одышка, сердцебиения. Нередко возникают различные аритмии и нарушения проводимости.

При объективном исследовании обнаруживается значительное увеличение размеров сердца без выраженных симптомов сердечной недостаточности. При рентгенологическом исследовании выявляется кардиомегалия. На ЭКГ, помимо нарушений ритма и проводимости, находят различные изменения сегмента 5Т и зубца Т.

Для диагностики заболевания существенное значение имеет семейный анамнез, обследование ближайших родственников больного.

Эндомиокардиальный фиброз и эндокардиальный фиброэластоз — редко встречающиеся у взрослых кардиопатий, чаще они отмечаются в детском возрасте.

Обоим заболеваниям свойствен фиброз эндокарда с его утолщением, затруднением опорожнения полостей сердца, развитием гипертрофии миокарда, а затем сердечной недостаточности без дилатации сердца. При эндомиокардиальном фиброзе, помимо эндокарда, поражаются и внутренние слои миокарда. Заболевания эти чаще встречаются в Африке, где они эндемичны.

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте с жалоб на слабость, утомляемость. В дальнейшем развивается сердечная недостаточность, чаще правожелудочковая. При объективном исследовании обнаруживаются увеличение размеров сердца, систолический шум, весьма похожий на шум при митральной недостаточности. На ЭКГ и при рентгенологическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка.

Дифференциальный диагноз очень труден и иногда устанавливается лишь после эндомио-кардиальной биопсии.

Лечение кардиомиопатий по существу симптоматическое и направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и аритмиями. В случаях гипертрофии обструктивного типа при отсутствии симптомов сердечной недостаточности показано применение блокаторов (З-адренергических рецепторов в умеренных дозах (20—40 мг в сутки). Прогноз первичных кардиомиопатий всегда серьезный.