Нефропатии

Нефропатии (nephropathia; от греческого - почка и - страдание, болезнь) - группа заболеваний, различных по этиологии и патогенезу, обусловленных нарушениями обмена веществ (фосфорно-кальциевого, пуринового и других видов обмена). Развитию нефропатии способствуют авитаминозы или гипервитаминозы (B6, А, С, Е, D), гипоксия, дизэлектролитемии (гипомагниемии, гипока-лиемии).

При нефропатии повреждаются почечные структуры и снижается функция почек. Нефропатию подразделяют на первичные наследственные гипероксалурии (дефект в метаболизме глиоксиловой кислоты), вторичные приобретённые гипероксалурии (повышенный синтез оксалатов обусловлен избыточным образованием в организме их предшественников, дефицитом пиридоксина), первичные гиперурикемии (возникают при наследственно обусловленном дефекте метаболизма мочевой кислоты), вторичные гиперурикемии (рассматриваются как осложнения при гемолитической анемии), а также нефропатии при нарушении обмена витаминов, гипоксии и дизэлектро-литемии.

Основные симптомы нефропатии: боль в животе, гипертензия или гипотония (снижение тонуса мышц), никтурия (выделение большей части суточного количества мочи ночью), протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, оксалурия, уратурия, щелочная реакция мочи.
Оксалурия. Первичная оксалурия - редкое наследственное заболевание, при котором отсутствуют ферменты расщепления глиоксиловой кислоты, что приводит к резкому усилению биосинтеза оксалатов в организме (выделению с мочой оксалатно-кальциевых кристаллов и развитию хронической почечной недостаточности). Наследуется по аутосомно-рецессивному, реже -доминантному типу (болеют мальчики и девочки). Начальные клинические симптомы проявляются в раннем возрасте и связаны с образованием оксалатно-кальциевых камней: типичные почечные колики, гематурия (редко массивная), иногда выделяются песок и небольшие камни.

При отсутствии почечной недостаточности дети развиваются удовлетворительно. Иногда признаки уремии могут быть первыми клиническими проявлениями болезни. Общие анализы мочи мало информативны, хотя в них обязательно присутствуют кристаллы оксалата кальция. Диагноз устанавливается при исследовании суточной экскреции оксалатов с мочой. Рентгенологически выявляют тени оксалата кальция в лоханках и паренхиме почек. Вторичные оксалурии (приобретённые) встречаются более часто. Повышение биосинтеза оксалатов и экскреция их с мочой выражены умеренно и обязательно сопровождаются оксалатно- и (или) фосфатно-кальциевой кристаллурией.

Это связано с избыточным образованием в организме предшественников оксалатов: при дефиците витамина В6, разрушении фосфолипидов клеточных мембран, когда высвобождаются серии и фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли. Непосредственные причины распада мембранных фосфолипидов - ишемия почек, активизация эндогенных фосфолипаз или бактериальных токсинов и ферментов, воздействие на мембрану токсических соединений и токсических форм кислорода реализуются на фоне нестабильности мембранных структур клеток, наследующейся как полигенный признак. Морфологически отмечают деструкцию эпителия почечных канальцев, инфильтрацию интерстициальной ткани лимфоцитами и гистиоцитами. В клинической картине специфические симптомы отсутствуют, дети часто жалуются на рецидивирующие боли в животе, есть признаки кожного аллергоза.

Суточный объём мочи нередко уменьшен, она очень насыщена солями, выпадающими в осадок, резко повышена её относительная плотность. Часто в родословной - не только патология органов мочевой системы, но и заболевания желудочно-кишечного тракта, аллергозы, патология сердца и сосудов, обменные нарушения. При прогрессировании болезни развиваются интерстициальный нефрит, пиелонефрит, нефролитиаз, причём даже в первые годы жизни. Для диагностики в условиях стационара определяют экскрецию с мочой фосфоли- пидов. При лечении оксалурии применяют средства, стабилизирующие клеточные мембраны: антиоксиданты, ретинол, соли калия и магния, повторные курсы витамина В6.

При нефропатии рекомендуется картофельно-капустная диета с исключением из рациона экстрактивных бульонов и лиственных овощей (салат, шпинат, щавель), крепкого чая, какао; разрешаются белый хлеб, свежее свиное сало, растительное и сливочное масло, сметана, в больших количествах несладкие фрукты (груши, чернослив, курага), мясо не ограничивают (но лишь в отварном виде). Рекомендуется большое количество жидкости, в том числе приём её и ночью.