Нефропатии урикозурические
Нефропатии урикозурические выделяют первичные и вторичные, в зависимости от причин усиленного биосинтеза мочевой кислоты.
При первичных урикозурических нефропатиях наблюдается наследственный дефицит энзимов, участвующих в метаболизме мочевой кислоты, в частности глюкозо-фосфатазы и др. В результате резко повышается продуцирование пуриновых оснований с образованием кристаллов мононатриевой соли мочевой кислоты, которые выделяются с мочой или откладываются в почках; в 5—38% случаев образуются мочекислые камни (ураты).
Один из вариантов нефропатии урикозурической - болезнь Леша—Найхана, сопровождающаяся уратурией. Встречается редко, только у мальчиков, и связана с полным наследственным дефектом фермента гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, в результате которого резко увеличивается продуцирование мочевой кислоты, образуются камни в почках, появляются неврологические нарушения (судорожный синдром, умственная отсталость), в дальнейшем - хроническая почечная недостаточность. Вторичные урикозурические нефропатии возникают как осложнение других заболеваний - анемии гемолитической, миелопролиферативной болезни, лекарственной терапии.
В лечении нефропатии с нарушением обмена мочевой кислоты обязательна терапия первичного заболевания; применяют колхицин, аллопуринол, оротовую кислоту.
