Нефротический синдром врождённый
Нефротический синдром врождённый (гломерулонефрит новорождённых с нефротическим синдромом) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу с клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома.
Встречается преимущественно у преждевременно родившихся детей с признаками внутриутробной асфиксии с массой при рождении менее 2800 г и получивших низкие оценки по Апгар шкале. Для нефротического синдрома врождённого характерно наличие больной плаценты. В первые дни жизни у новорождённых уровень гемоглобина высокий, количество эритроцитов и ретикулоцитов увеличено. Ведущий признак нефротического синдрома врождённого — раннее появление отёков: большой живот, метеоризм, асцит.
Нередко обнаруживаются грыжи, анемия, отставание в физическом развитии. При лабораторном исследовании: протеинурия, гипопротеинемия, альбуминемия, α₁-гипергло-булинемия, липидемия, повышение уровня мочевины. Лечение чаще неэффективно. Прогноз серьёзный.
