Заболевание характеризуется поражением крупных артерий, отходящий от дуги аорты или брюшной аорты и ее ветвей. Впервые заболевание было описано японским офтальмологом Такаясу, отметившим расстройство зрения при данной патологии. Известно несколько обозначений данного заболевания (облитерирующий брахиоцефальный артериит, панаортит, синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу).
Этиология и патогенез
Следует различать болезнь Такаясу как самостоятельную нозологическую единицу и синдром Такаясу, связанный с различными заболеваниями, чаще всего с атеросклерозом.
Этиология
Этиология болезни Такаясу не представляется ясной. В настоящее время принято считать, что в основе заболевания лежит воспалительный процесс всех слоев стенки аорты или ее ветвей (панаортит, панартериит). В патогенезе заболевания важное значение имеют аутоиммунные процессы, в частности образование аутоантител к аортальным антигенам с развитием воспалительного процесса, последующим склерозом и облитерацией просвета сосудов.
Патологическая анатомия
Поражаются все слои сосудистой стенки. Стенка аорты и отходящих от нее ветвей неравномерно утолщена. Просвет сосудов сужен, иногда обнаруживаются пристеночные тромбы. Микроскопически выявляются гнездная или диффузная инфильтрафия утолщенной интимы лимфоидно-плазматическими клетками. Иногда обнаруживаются гигантские клетки как реакция на разрушение эластических волокон. В адвентиции и периваскулярной ткани наблюдаются склеротические процессы.
Симптомы болезни Такаясу
Клиническая картина болезни Такаясу проявляется чаще всего симптомами, связанными с поражением сосудов, отходящих от дуги аорты (синдром дуги аорты), и выражающимися в нарушении кровоснабжения головного мозга и верхних конечностей.
При поражении сонных артерий возникает картина недостаточности мозгового кровообращения: головные боли, головокружение, шум в ушах, снижение памяти, обморочные состояния, эпилептиформные приступы, преходящие гемипарезы. Характерным симптомом является нарушение зрения вплоть до полной слепоты.
Частым симптомом являются боли в руках, усиливающиеся при физической работе, поднятии рук, боли при этом носят перемежающий характер. При объективном исследовании отмечается ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих лучевых артериях. Может также отмечаться отсутствие пульсации подключичных и плечевых артерий. Нередко обнаруживается артериальная гипертония. Может отмечаться разница в величине артериального давления на обеих руках.
В ряде случаев встречаются трофические нарушения на коже шеи, лица, головы, слизистой оболочки носоглотки. Нередко отмечаются симптомы, связанные с развитием коллатерального кровообращения (расширение поверхностных вен на груди, узурация ребер, усиленная пульсация артерий, сосудистые шумы различной локализации). При поражении брюшного отдела аорты и вовлечении в патологический процесс ее ветвей может возникать симптоматическая почечная гипертония или мезентериалъная недостаточность.
Возможно появление общих симптомов: слабости, повышенной утомляемости, субфебрильной температуры. При лабораторном исследовании отмечается увеличение СОЭ.
Течение заболевания хроническое прогрессирующее с периодами обострений и ремиссий.
Диагноз основывается на характерных клинических данных и результатах рентгеноконтрастного исследования (аортография). Дифференциальный диагноз проводится с другими системными васкулитам
Лечение облитерирующего брахиоцефальнего артериита
С целью ликвидации воспалительного процесса применяют глюкокортикоидные гормоны и нестероидные противовоспалительные препараты. Симптоматическая терапия включает спазмолитические, анальгетические, гипотензивные и седативные средства. Показаны также десенсибилизирующие препараты, антикоагулянты. В качестве хирургических методов лечения производят наложение анастомозов между подключичной и сонной артерией, тромбартериоэк- томию.
Прогноз заболевания зависит от характера течения и выраженности сосудистых поражений.
