Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность (гепатаргкя) — син­дром, проявляющийся признаками нарушения функций печени.

Различают острую и хрониче­скую печеночную недостаточность и три стадии ее: 1-ю — начальную — компенсированную, 2-ю — выраженную, декомпенсированную и 3-ю — терминальную, дистрофическую. Терми­нальная печеночная недостаточность заканчива­ется печеночной комой. В развитии печеночной комы также выделяют три стадии: прекому, угрожающую кому и собственно (т. е. клиниче­ски выраженную) кому.

Острая печеночная недостаточность может возникнуть при тяжелых формах вирусного гепатита (болезни Боткина) и вследствие отравления гепатотропными ядами. Хроническая печеночная недостаточность воз­никает при многих хронических заболеваниях печени (циррозы, первичные и вторичные опухо­левые поражения) и характеризуется мед­ленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежат два процесса: выраженная дистрофия и распространенный некробиоз гепатоцитов, об­условленные различными причинами, что ведет к значительному снижению функций печени, и на­личие значительных коллатералей между систе­мой воротной и полыми венами, вследствие чего резко снижается участие печени в обмене веществ и значительная часть токсических продуктов, всо­савшихся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени. Во многих слу­чаях оба эти механизма действуют одновременно, что ускоряет возникновение и усугубляет тяжесть печеночной недостаточности.

Разнообразные проявления печеночной недос­таточности объясняются сложными нарушения­ми большого числа процессов обмена веществ, в которых участвует печень, снижением ее защит­ной антитоксической функции, расстройством желчеобразования и желчеотделения. При тяже­лых поражениях печени, несмотря на значитель­ные компенсаторные возможности этого органа, многочисленные функции печени на каком-то этапе развития болезни нарушаются, что ведет к возникновению многих симптомов печеночной недостаточности. В случаях с глубочайшим нару­шением функций печени, сопровождающихся тя­желой общей интоксикацией и поражением цент­ральной нервной системы, возникает печеночная кома (печеночная энцефалопатия), т. е. состоя­ние, характеризующееся полной утратой созна­ния и расстройством функции всех анализаторов, нередко заканчивающееся гибелью больного.

Патогенез печеночной комы сводится к тяжело­му самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени, осо­бенно нарушения ее обезвреживающей (антиток­сической) функции. К отравлению приводят необезвреженные печенью продукты кишечного (бактериального) распада белка, продукты нару­шенного белкового обмена, особенно аммиак и фенолы. В норме большая часть аммиака захва­тывается гепатоцитами и путем включения в оркитиновый цикл превращается в мочевину, выделяемую затем почками. Токсические фенолы инактивируются в печени соединением их с глюкуроновой и серной кислотами. При тяжелых пора­жениях печени накопление этих продуктов в крови приводит к общей интоксикации, токсическому поражению головного мозга и нервно-психиче­ским нарушениям. При печеночной недостаточ­ности в крови накапливаются и другие токсиче­ские вещества, нарушается электролитный об­мен, в тяжелых случаях возникают гипокалиемия, алкалоз. Последние факторы приобретают осо­бое значение в развитии печеночной комы при назначении больным хроническими заболевания­ми печени с явлениями печеночной недостаточ­ности больших доз диуретических средств, одно­моментного удаления значительного количества асцитической жидкости, при сильных поносах.

Быстрое развитие печеночной недостаточности и возникновение печеночной комы могут прово­цироваться и усугубляться приемом алкоголя, барбитуратов, наркотических анальгетиков, уси­лением процессов гниения в кишечнике и повы­шенным содержанием в кишечнике образующихся при этом токсических продуктов, массивными кровотечениями из пищеварительного тракта, инфекционными заболеваниями и многими дру­гими факторами.

Начальной, компенси­рованной стадии клинические симптомы печеноч­ной недостаточности отсутствуют, однако отме­чается снижение толерантности организма к ал­коголю, другим токсическим воздействиям. Изменены показатели лабораторных нагрузоч­ных печеночных проб, сущность которых заклю­чается в том, что к печени предъявляются тре­бования, повышенные настолько, что здоровый орган с ними может справиться, а пораженный — нет. Раньше с этой целью использовалась проба с «нагрузкой» галактозой, бензойнокислым натри­ем, билирубином и другими веществами; в на­стоящее время одной из наиболее специфичных считается проба с бромсульфалеином или с вофавердином.

Для второй стадии печеночной недостаточно­сти характерны вначале легкая, затем более выраженная немотивированная слабость, повы­шенная утомляемость при выполнении привыч­ной работы, ухудшение аппетита, плохая переносимость жирной пищи, диспепсические явле­ния. Нередко в этой стадии наблюдаются нару­шения сна, частые головные боли, нарушения желчеотделения и процессов пищеварения в ки­шечнике. Недостаточностью усвоения витаминов объясняются такие симптомы, как гемералопия, хейлоз, глосситы, периферические невриты, анемизация.

Лихорадка, нередко наблюдающаяся при пече­ночной недостаточности, может быть обуслов­лена как основным процессом, так и самой пече­ночной недостаточностью вследствие нарушения инактивации печенью некоторых пирогенных сте­роидов.

Желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свободного билирубина часто являются одним из проявлений функциональной недоста­точности гепатоцитов. В то же время вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться билирубинглюкуронид (прямой билирубин). Этот процесс можно рассматривать и как проявление основно­го заболевания печени, и как следствие ее функ­циональной недостаточности.

Асцит и отеки чаще всего развиваются при хро­нических заболеваниях печени, но могут возни­кать и при острых ее поражениях. Возникновение этих симптомов часто объясняется портальной гипертензией. Однако при развитии печеночной недостаточности в возникновении асцита и оте­ков принимают участие и другие механизмы. Вследствие повреждения гепатоцитов нарушается продукция печенью альбуминов плазмы, что при­водит к вторичному гиперальдостеронизму, уси­лению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах, накоплению ионов натрия во внекле­точной жидкости и воды. В ответ на гипозолемию, наблюдающуюся при тяжелых печеночных заболеваниях, происходит повышенная выра­ботка антидиуретического гормона, что имеет дополнительное значение в возникновении отеч­ного синдрома у этих больных.

Геморрагический синдром нередко сопутствует печеночной недостаточности, развивающейся на фоне как острых, так и хронических заболеваний печени. Он возникает как вследствие нарушения синтеза печенью некоторых факторов свертываю­щей системы крови, так и уменьшением содер­жания тромбоцитов в крови.

При хронической печеночной недостаточности постепенно выявляются эндокринные изменения у мужчин, развивается атрофия яичек, гинеко­мастия, выпадение волос в подмышечных впади­нах, на голове, груди, лобке. У женщин атрофи­руются матка, грудные железы, нарушается мен­струальный цикл. Эти изменения объясняются накоплением в организме эстрогенных гормонов вследствие их недостаточной инактивации пора­женной печенью. Нарушением инактивации эс­трогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ обычно объясняют также образова­ние характерных для циррозов печени мелких кожных телеангиэктазий — «сосудистых звез­дочек», пальмарной эритемы, расширение кожной сосудистой сети лица.

При хронических заболеваниях печени вследст­вие анорексии и расстройств пищеварения посте­пенно развиваются истощение, явления полиги­повитаминоза.

Лабораторные исследования позво­ляют не только выявить наличие печеночной недостаточности, но и определить преимущест­венную степень тех или иных нарушений функции печени. Наиболее характерными проявлениями лабораторного «синдрома недостаточности гепа­тоцитов» является снижение содержания в крови веществ, продуцируемых печенью: альбумина, фибриногена, протромбина, холестерина. Неред­ко при печеночной недостаточности бывают по­ложительными также многочисленные «печеноч­ные пробы», однако их изменения более харак­теризуют сам патологический процесс в печени, чем недостаточность ее функции. Методом гепатографии с использованием меченного бен­гальского розового также можно определить печеночную недостаточность по снижению ско­рости и степени поглощения этого радиоактивно­го препарата.

Конечная стадия печеночной недостаточности характеризуется глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофическими измене­ниями, выраженными не только в печени, но и в других органах. При хронических заболеваниях печени развивается выраженное истощение вплоть до кахексии.

Проявлением тяжелых расстройств нарушений обмена веществ и сопутствующего поражениям печени «печеночно-почечного синдрома» является азотемия, возникающая у больных с хронически­ми заболеваниями печени за 2—6 нед до их гибели. Нередко при печеночной недостаточности имеет место также нарушение фильтрационной способности почек. При печеночно-почечном син­дроме, несмотря на значительные нарушения функции почек, в моче отсутствуют белок, эри­троциты, цилиндры, лейкоциты.

В прекоматозном периоде обычно отмечаются прогрессирующая анорексия, тошнота, уменьше­ние размеров печени, нарастание желтухи, гипер­билирубинемия, увеличение содержания амино­кислот, молочной кислоты в крови.

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, развиваются замедление мышле­ния, депрессия, иногда наблюдается некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, рас­страивается сон. Повышаются сухожильные реф­лексы, характерен мелкий тремор конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.

В этот период возможно возбуждение, кото­рое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания, вплоть до полной его потери. Появляются менингеальные явления, патологические рефлексы, двига­тельное беспокойство, судороги. Нарушается ды­хание (типа Куссмауля, Чейн—Стокса), пульс малый, аритмичный, имеет место гипотермия тела. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый «печеночный» запах, обусловленный выделением легкими и с потом метил меркаптана, нередко усиливаются гемор­рагические явления. Повышается СОЭ, увеличен уровень остаточного азота и аммиака в сыворот­ке крови, имеют место гипокалиемия и нередко гипонатриемия, метаболический ацидоз. Пече­ночная кома в большинстве случаев приводит к гибели больных.

Лечение печеночной недостаточности, с одной стороны, требует эффективной терапии основ­ного заболевания, с другой — преследует цель восстановления функций печени.

Для уменьшения образования и всасывания в кишечнике основных токсических веществ — аммиака и фенолов ограничивают поступление белка с пищей. Во всех случаях эффективно систематическое очищение кишечника назначе­нием слабительных средств и клизм: для подав­ления гнилостных процессов в кишечнике перорально назначают короткими курсами антибио­тики широкого спектра действия, подавляющие кишечную флору. Назначают также синтетиче­ский дисахарид лактулезу, применение которой подавляет процессы гниения в кишечнике, увели­чивает количество фекалий; в результате умень­шается образование в кишечнике и поступление в кровь токсических азотистых веществ. Полезен систематический прием молочнокислых продук­тов (ацидофилин).

Для связывания аммиака, накапливающегося в организме, внутривенно вводят 10—20 мл 1% раствора глутаминовой кислоты (лучше в 5% растворе глюкозы капельно) 2—3 раза в день в течение нескольких дней или орницетил, с целью дезинтоксикации вводят внутривенно большие количества 5% раствора глюкозы (до 3 л), кокарбоксилазу (100—150 мг/сут), витамины В6, BJ2, панангин, липоевую кислоту, эссенциале.

При печеночно-клеточной коме вводят 0,12— 0,15 г/сут преднизолона внутривенно или внутри­мышечно в течение нескольких дней. Для борьбы с гипоксией проводят оксигенотерапию, вводя кислород через носовой катетер или проводя ле­чение больных в барокамере (1—3 ч ежедневно).

При развитии печеночной комы необходимо корригировать электролитный обмен введением 4% раствора гидрокарбоната натрия до 200— 500 мл/сут (при метаболическом ацидозе) или (при гипокалиемии, метаболическом алкалозе) калия хлорида (0,4—0,5 в 500,0 5% раствора глюкозы внутривенно капельно, осторожно), во избежание развития гиперкалиемии. При сниже­нии венозного и артериального давления для вос­становления объема циркулирующей крови вну­тривенно вводят растворы полиглюкина, альбу­мина плазму. При наличии массивных кровоте­чений предпринимают соответствующие меры для их остановки, переливают свежую цитратную одногруппную кровь. При выраженных призна­ках диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, что в ряде случаев имеет место при печеночной коме, вводят антикоагу­лянты. С целью борьбы с развивающейся на фоне комы почечной недостаточностью проводят перитонеальный гемодиализ. Для устранения пси­хомоторного воздействия и судорог применяют дипразин, галоперидол и т. д. В литературе поя­вились сообщения о пересадке печени больным с печеночной комой.

При выведении больного из коматозного сос­тояния в дальнейшем проводится интенсивная терапия основного заболевания.

Профилактика печеночной недостаточности, помимо мероприятий, предупреждающих разви­тие заболеваний печени, заключается в своевре­менном лечении последних при их возникновении, профилактике геморрагических осложнений, интеркуррентных инфекций.