Поликистоз лёгких (гипоплазия лёгких кистозная) - врождённое недоразвитие респираторных отделов лёгкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, заполняют место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей.
Наиболее часто встречающийся порок развития лёгкого, который может сочетаться и с другими пороками развития (сердечно-сосудистой, костной системы, почек). Поликистоз лёгких осложняется хроническим воспалительным процессом, во многом определяющим тяжесть течения кистозной гипоплазии.
Причины поликистоза легких
Этиология до конца не выяснена. Порок формируется в относительно поздние сроки внутриутробного развития; имеются данные о возможности формирования поликистоза в постнеонатальном периоде. Различные варианты поликистоза по морфологическому строению и функции могут повторять строение органов дыхания животных организмов, находящихся на различных уровнях онтогенетического развития, что позволяет относить поликистоз к проявлениям атавизма.
Формирование поликистоза лёгких связано с наличием диафрагмальной грыжи, пороками развития сосудов средостения, уменьшением количества амниотической жидкости при беременности (олиго-гидроамнион). Через стенки полостей, которыми заканчиваются бронхи, может частично осуществляться газообмен; поражённые пороком участки сегментов могут чередоваться с нормально развитыми.
Поэтому при небольшом объёме дефекта развития лёгких (в пределах сегмента) он может компенсироваться функционирующими элементами этого органа и протекать клинически бессимптомно. Распространённые формы поликистоза сопровождаются дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Характерно возникновение воспалительного процесса, приобретающего хроническое течение.
Симптомы поликистоза легких
Клинические симптомы поликистоза лёгких могут проявляться в раннем возрасте (при распространённых формах), чаще после острых респираторных заболеваний, острой пневмонии, кори, коклюша, и в старшем возрасте — после физических перегрузок, заболеваний в препубертатном и пубертатном периодах. Характеризуются кашлем с отделением гнойной мокроты, развитием нарушений внешнего дыхания обструктивного характера. Степень выраженности клинических симптомов зависит от объёма поражения и сохранности функционирующей лёгочной ткани.
Диагностика и лечение поликистоза легких
Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза об отклонениях от нормы в течение беременности и родов, экстрагенитальных заболеваниях матери (ревматизм), наличия хронических лёгочных заболеваний в семье, рентгенолог, методов исследования. На рентгенограммах лёгких поражённые отделы лёгкого, чаще с одной стороны могут иметь уменьшенные размеры и множественные тонкостенные округлые просветления. На бронхо-грамме определяются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви не определяются.
Лечение при ограниченных формах поликистоза лёгких - хирургическое; при распространённых — консервативное, с применением различных методов санации бронхов и соблюдением этапности лечебно-оздоровительных мероприятий .
Профилактика: мероприятия по антенатальной охране плода, адекватная терапия ателектазов лёгких, дистелектазов и другие патологии лёгких в периоде ново- рождённости и первых месяцев жизни ребёнка.
