Поликистоз почек

Поликистоз почек — врожденное заболевание почек, характеризующееся замещением почечной ткани множеством различных по величине кист. Заболевание, как правило, бывает двусторонним, часто носит наследственный характер.

В основе этиопатогенеза Поликистозной почки лежит неправильный онтофилогенез с неполным и неправильным слиянием прямых и извитых канальцев, затруднением оттока мочи и превращением в кистоз-ные образования. Наряду с аномальными нефро-нами имеются и правильно сформировавшиеся нефроны.
Поликистоз почек сочетается с другими аномалиями почек и других органов.

Внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Морфологически имеются кисты различной величины (иногда до 6—8 см в диаметре), заполняющие почти весь орган целиком. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. Почки значительно увеличены, масса их может достигать 1—2 кг. Возникновение больших кйст в области ворот почек вызывает гемодинамические расстройства.

В большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, . повышение артериального давления, иногда небольшие повышения температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая про-теинурия, микро-, реже — макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена.
В дальнейшем развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полиурией и жаждой, азотемией, анемией. Артериальная гипертензия становится высокой и стабильной, что связано с нарастающей ишемией почек. Функциональная способность почек сни-1 жена, отмечается изогипостенурия. Может возникать массивная гематурия. Присоединяется хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, в почках образуются конкременты.

Наличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномонич-ным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается не всегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскреторная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз.
Дифференциальная диагностика проводится с хроническим нефритом и хроническим пиелонефритом, особенно при наличии почечной недостаточности. Если прощупывается только одна почка, приходится дифференцировать поликистоз с опухолями почек. Решающим во всех случаях является рентгенологическое исследование.

Консервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии.
Оперативное лечение эффективно лишь в компенсированной стадии болезни и сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. Почки при этом уменьшаются в размере, улучшаются их кровообращение и функция. Описаны положительные результаты трансплантации почки.

Поликистоз почек прогрессирует медленно. Даже в случаях хронической почечной недостаточности больные живут несколько лет. Присоединение хронического пиелонефрита, очень высокая гипертензия значительно ухудшают прогноз. Примерно в 20% случаев поликистоз ничем не проявляется и может быть обнаружен случайно.

Поликистоз почек - врождённо-наследственное заболевание, при котором в почках образуются кистозные полости различной величины, заполненные жидким полупрозрачным содержимым.

Поражение обеих почек нередко сочетается с наличием кист в печени. В течение многих лет больные обычно не предъявляют жалоб, не выявляются и объективные признаки болезни. Могут быть увеличены почки (при этом они пальпируются).

В некоторых случаях поликистоз почек диагностируют лишь при осложнении его инфекцией мочевыводящих путей или почечной гипертонией, развивающейся вследствие затруднения почечного кровообращения из-за сдавления сосудов кистами.

Основные клинические симптомы: нарушение общего состояния, быстрая утомляемость, жажда, полиурия, расстройства мочеиспускания, увеличение живота. При исследовании мочи обнаруживают протеинурию, реже гематурию. Часто развивается медленно прогрессирующая хроническая почечная недостаточность. У 20% больных поликистозом почек может не проявиться в течение всей жизни.

Лечение симптоматическое. Развитие уремии требует пересадки почек или программного гемодиализа.