Пурпура тромбоцитопеническая
purpura trombocytopenica; от латинского purpura — красный цвет
Пурпура тромбоцитопеническая, Верльгофа болезнь, идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура - геморрагический диатез, при котором уменьшается число тромбоцитов в крови и повышается или остаётся в норме содержание мегакариоцитов в костном мозгу.
Выделяют 2 формы пурпуры тромбоцитопенической — острую и хроническую. Острая форма наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста, хроническая — у детей старшего возраста и взрослых (в 20- 50-летнем возрасте), чаще у женщин.
Причины пурпуры тромбоцитопенической
Пурпура тромбоцитопеническая часто связана с такими инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп; возможно развитие процесса после вакцинации. Основным патогенетическим звеном пурпуры тромбоцитопенической является повышенное продуцирование в селезёнке и появление в крови аутоантител к тромбоцитам, разрушающих и снижающих их функциональные свойства, что приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови, нарушению проницаемости капилляров и кровоточивости.
Симптомы пурпуры тромбоцитопенической
Заболевание начинается остро. Характеризуется кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, тромбоцитопенией различной выраженности, нередко определяются гигантские тромбоциты; лимфоцитоз, эозинофилия; в костном мозгу — мегакариоциты. Развивается постгеморрагическая анемия. Удлиняется время кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови; наблюдается ретракция (уменьшение) сгустка. Обнаруживается повышенное количество иммуноглобулинов G, изредка - продукты деградации фибриногена. Диагноз пурпуры тромбоцитопенической устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторных анализов. Пурпуру тромбоцитопеническую необходимо дифференцировать с симптоматической тромбоцитопенией.
Лечение пурпуры тромбоцитопенической
Назначение средств борьбы с геморрагическим синдромом, глюкокортикостероидов. Санация очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Витаминотерапия (аскорбиновая кислота, рутин) и десенсибилизирующие препараты. Возобновление геморрагического синдрома после отмены кортикостероидов является показанием для спленэктомии. При отсутствии эффекта от удаления селезёнки назначают цитостатики.
Профилактика рецидивов заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций, ограничении инсоляции, исключении медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бруфен, индометацин.). Беременность противопоказана при обострении или частых рецидивах пурпуры тромбоцитопенической, при упорных, плохо поддающихся терапии формах.
Нередко беременность приводит к обострению пурпуры тромбоцитопенической, появлению геморрагического синдрома, часто наблюдаются акушерские осложнения (поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и внутриутробная гипоксия плода, невынашивание, слабость родовой деятельности). Наиболее частые и грозные осложнения в родах — преждевременная отслойка плаценты, кровотечения маточные в родах, в последовом периоде и раннем послеродовом периоде и кровотечения из мест разрывов и разрезов.
Беременные с пурпурой тромбоцитопенической включаются в группы высокого риска и должны находиться под тщательным наблюдением акушёра-гинеколога, терапевта и гематолога. Анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов, должен проводиться ежемесячно. За 3 недели до родов беременную необходимо госпитализировать для подготовки к родам, индивидуального подбора крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы.
Лечение пурпуры тромбоцитопенической во время беременности включает главным образом симптоматические средства борьбы с геморрагическим синдромом — этамзилат (дицинон), аминокапроновую кислоту, аскорутин, местно — гемостатическую губку. Стероидные гормоны, учитывая отрицательное влияние их на плод, назначают лишь после 1-го триместра беременности в случаях обострения заболевания при выраженном геморрагическом синдроме. Спленэктомия (удаление селезёнки) во время беременности показана только при тяжёлом течении заболевания и неэффективности гормонотерапии. Противопоказаны цитостатические иммуносупрессанты. Переливание тромбоцитарной массы малоэффективно, т. к. тромбоциты быстро разрушаются в селезёнке. Роды рекомендуется проводить консервативно.
Для профилактики кровотечений целесообразно за 2 недели до родов назначать небольшие дозы глюкокортикостероидов и проводить роды на их фоне. В послеродовом периоде в связи с возможностью обострения заболевания и развития кровотечения необходимо продолжить терапию стероидными гормонами в течение 10 дней с постепенным уменьшением дозы.
Новорождённые дети матерей с пурпурой тромбоцитопенической нуждаются в тщательном наблюдении, т. к. вследствие трансплацентарного перехода антитромбоцитарных антител у них может развиться тромбоцитопения, что приводит к возникновению геморрагического синдрома у ребёнка. Основная причина гибели детей — кровоизлияния в мозг. Петехиальная сыпь или другие проявления геморрагического диатеза являются показанием для проведения новорождённому терапии, включающей глюко-кортикостероиды.
