Рак желчных путей и желчного пузыря
Среди злокачественных опухолей желчевыделительной системы наиболее часто встречается рак желчного пузыря, реже — рак печеночно-поджелудочной ампулы (фатерова соска). Рак желчного пузыря обычно возникает на фоне холелитаза и является одной из наиболее распространенных форм рака, занимая у женщин пятое место по частоте после рака, матки, желудка, кишечника и молочной железы, девятое — у мужчин. Рак желчных протоков встречается редко.
Патологическая анатомия
Рак желчного пузыря чаще локализуется в его шейке или области дна, реже — на печеночной поверхности тела и в других зонах. По гистологическому строению чаще всего это аденокарцинома, несколько реже — скирр, слизистый, солидный, еще реже — плоскоклеточный рак. Рак желчного пузыря отличается большой злокачественностью, тенденцией к быстрому росту и метастазированию в лимфатические узлы ворот печени, ее паренхиму, в забрюшинные и расположенные в области головки поджелудочковой железы лимфатические узлы.
Рак внепеченочных желчных путей чаще возникает либо в самом общем желчном протоке, либо в месте слияния печеночных и пузырного протоков. Злокачественные опухоли большого дуоденального (фатерова) соска обычно развиваются из его эпителиальной ткани, терминальных частей общего желчного или панкреатического протоков или же прилегающего участка слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. По гистологическому строению это чаще всего аденокарциномы. Они обычно имеют небольшие размеры, медленно растут, поздно дают метастазы, но вследствие сдавления и прорастания общего желчного протока уже в раннем периоде сопровождаются механической желтухой и способствуют возникновению вторичных воспалительных процессов в желчных путях, печени, поджелудочной железе.
Симптомы рака желчных путей и желчного пузыря
При раке желчного пузыря наблюдаются боли в правом подреберье неопределенного характера или коликообразные, потеря аппетита, прогрессирующее похудание. Частым симптомом является желтуха, возникающая вследствие распространения опухоли в область ворот печени и нарушения оттока желчи по печеночному и общему желчному протокам. Желтуха, в отличие от таковой при желчнокаменной болезни, часто возникает вне связи с предшествующим болевым приступом, начало ее не сопровождается значительным повышением температуры, она имеет тенденцию к постепенному прогрессированию. В далеко зашедшей стадии кожа больного приобретает интенсивную оливково-зеленую окраску вследствие постепенного перехода отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет. Больные страдают от интенсивного кожного зуда, заставляющего их постоянно расчесывать кожу. При пальпации в правом подреберье иногда удается определить наличие опухоли. Кал обесцвечен, стеркобилин в нем отсутствует; моча содержит много билирубина, уробилин в ней не определяется. Функциональные пробы печени в начальный период болезни мало изменены, в поздний обнаруживают значительное отклонение от нормы. СОЭ значительно увеличена. В позднем периоде заболевания нередко присоединяется лихорадка.
Рак желчных протоков и печеночно-поджелудочной ампулы протекает с болями в правом подреберье, эпигастральной области и рано возникающей желтухой (механической, вторичной), появление которой, как и при раке желчного пузыря, обычно не связано с предшествующей печеночной коликой. Желтуха при раке фатерова соска Кюжет иметь волнообразный характер, временно уменьшаясь в интенсивности при распаде опухоли.
Диагноз рака желчного пузыря и желчных путей можно заподозрить, если у больного, обычно пожилого возраста, без предшествующего яркого приступа желчной колики или на фоне тупых неопределенных болей в правом подреберье возникает прогрессирующая подпеченочная желтуха. Если она существует несколько месяцев и сопровождается истощением больного, можно думать о далеко зашедшей стадии заболевания. Холецистография и холеграфия позволяют выявить опухоль желчного пузыря или установить наличие «отключенного желчного пузыря». Однако при желтухе проведение этих исследований противопоказано. При дуоденальном зондировании в большинстве случаев отмечается отсутствие пузырного рефлекса, иногда при цитологическом исследовании желчи обнаруживаются опухолевые клетки. При сканировании в желчном пузыре выявляются дефекты наполнения или чаще радиоактивный препарат в нем вовсе на накапливается. Ультразвуковое исследование (эхография) может выявить очаг (очаги) повышенной плотности в области желчного пузыря. Наиболее объективную информацию о характере заболевания желчного пузыря можно получить при лапароскопии и дуоденофиброскопии с прицельной биопсией и ретроградной холангиопанкреатографией. В ряде случаев окончательный диагноз устанавливается лишь во время операции по результатам визуального осмотра желчных путей и данных операционной холангиографии и холедохоскопии.
Дифференциальный диагноз рака желчного пузыря проводится с холелитиазом и хроническим холециститом:, при этом учитываются упомянув тые выше особенности болевого синдрома, желтухи и также данные инструментальных исследований, в первую очередь — лапароскопии. Холецистография и внутривенная холеография могут выявить дефекты наполнения в области желчного пузыря. Рак фатерова соска трудно дифференцировать с раковой опухолью головки поджелудочной железы. В определенной степени исключить последнюю позволяют сканирование поджелудочной железы, панкреатоангиография, эхография, но наибольшую диагностическую ценность обычно имеет дуоденофиброскопия с прицельной биопсией и ретроградная холангиопанкреатография.
Течение
Рак желчного пузыря склонен к сравнительно быстрому прогрессированию и метастазированию. При этом нарастают желтуха, истощение, увеличивается и становится плотной с неровной поверхностью печень; могут возникнуть геморрагические явления, массивные кровотечения, появляется асцит. Течение рака желчных путей и большого дуоденального соска прогрессирующее, но менее интенсивное, чем рака желчного пузыря.
Лечение хирургическое.
Прогноз без хирургического лечения неблагоприятный.
Профилактика в определенной степени состоит в устранении факторов, способствующих развитию холецистита и желчнокаменной болезни, и их своевременном лечении.