Ревматизм

Rheumatismus от греческого - растекание.

Ревматизм, ревматическая лихорадка — системное воспалительное поражение соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, центральной нервной системе и опорно-двигательном аппарате. Поражение кожи, сухожилий, а также почек, органов пищеварения, глаз при ревматизме наблюдается редко. Первичная атака ревматизма возникает в детском (7-15 лет) и молодом возрасте.

Результаты эпидемиологических данных, клинических наблюдений, микробиологических иммунологических и экспериментальных исследований указывают на связь ревматизма со стрептококковой, чаще носоглоточной, инфекцией (стрептококками серологической группы А).

Подтверждением стрептококковой этиологии ревматизма является предшествующая атаке ревматизма стрептококковая инфекция (ангина, фарингит). Об этом свидетельствует частая заболеваемость детей, больных ревматизмом, острыми респираторными инфекциями, вызванными гемолитическим стрептококком группы А; повышение титров стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК); возможность резкого снижения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов в результате противострептококковой профилактики и активного лечения стрептококковых очагов инфекции.

Стрептококк, воздействуя своими токсинами (стрептолизины О, S, ДНК-аза, протеиназа, гиалуронидаза), цитоплазматическими и мембранными субстанциями облада-ющими свойствами антигена, нарушает иммунный гомеостаз организма, в котором к ним вырабатываются антитела (антистрептолизины О, S, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В).

Накопление в сосудистой системе иммунных комплексов (стрептококковый антиген+антитело+комплемент), особенно при повторных обострениях стрептококковой инфекции, приводит к повреждению стенок сосудов микроциркуляторного русла, вызывая поступление антигенов и белков в соединительную ткань и её деструкцию (гиперчувствительность немедленного типа).

В настоящее время доказано антигенное родство субстанций стрептококка с тканью сердца (Э. Л. Каплан). Аутоантигены обладают высокой специфической активностью - разрушающим действием на эндомиокард.

Ревматизм приводит к нарушению равновесия между гуморальным и клеточным иммунитетом, при этом образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждающих их (гиперчувствительность замедленного типа).

Большое значение имеет наследственное предрасположение к ревматизму. Встречаются так называемые ревматические семьи, где заболеваемость в 3 раза выше, чем в обычной популяции. Тип наследования данного заболевания — полигенный. Наиболее часто при ревматизме поражается микро- циркуляторное русло (васкулит), его соединительнотканные структуры, а затем в патологический процесс вовлекается соединительная ткань сердца, лёгких, печени, суставов, центральная нервная система.

Выделяют 4 стадии дезорганизации соединительной ткани при ревматизме (А. И. Струков): мукоидного набухания; фибриноидного набухания; гранулематозную; склеротическую. Лечение, начатое в стадии мукоидного набухания, может привести к обратному развитию патологического процесса.

Первая и вторая стадии - проявление активного ревматического процесса, морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом. По возможности для диагноза следует уточнить ведущую локализацию поражения (миокард, эндокард, перикард, панкардит, коронарит) и учесть количество приступов.

Ревматизм с максимальной активностью (3-я степень) - наиболее яркие клинические и лабораторные проявления болезни, что обусловлено выраженностью неспецифического экссудативного компонента воспаления в сердце, суставах и др. В клинической картине превалируют панкардит, острый или подострый диффузный миокардит с выраженной недостаточностью кровообращения в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, поражения других внутренних органов, хорем, аннулярной эритемы с выраженной активностью патологического процесса. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ; С- реактивный белок (+++ или ++++), повышенное содержание фибриногена, α2-глобулина и γ-глобулинов; серомукоидов, ДФА. Серологические тесты: титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы выше нормы в 5 раз, хотя могут отмечаться и низкие титры. Повышение проницаемости капилляров 2-3-й степени.

Ревматизм с умеренной активностью (2-я степень). В клинической картине - подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения 1—2-й степени, с полиартритом, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками или кольцевидной эритемой. Редко поражаются другие внутренние органы. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, С-реактивный белок (+ или +++), повышенное содержание α2-глобулина, γ-глобулинов, серомукоидов. Высокие показатели ДФА-реакции. Серологические тесты: титры стрептококковых антител в 1,5-2 раза выше нормы.

Ревматизм с минимальной активностью (1-я степень). В клинической картине — затяжной латентный ревмокардит, плохо поддающийся лече-нию, в сочетании с ревматической хореей. Показатели крови малоинформативны (нормальные или несколько увеличены). Данные рентгенологического исследования, ЭКГ при всех степенях активности ревматизма не специфичны и зависят от выраженности того или иного поражения. Неактивная фаза ревматизма наступает только через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Симптомы ревматизма многообразны и зависят прежде всего от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, времени обращения больного за медицинской помощью.

Выделяют две фазы — активную и неактивную, учитывают клиникоанатомическую характеристику поражений сердца, других органов и систем, варианты течения болезни и стадии состояния кровообращения.

Различают острое течение ревматизма, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное (клинически бессимптомное).

В развитии ревматического процесса выделяют 3 периода.

Первый период ревматизма (от 1 до 3 недель) характеризуется обычно бессимптомным течением или лёгким недомоганием, артралгиями. Могут наблюдаться кровотечения носовые, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АЛС-О, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это состояние квалифицируется как пред-болезнь, или доклиническая стадия болезни. В этот период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесённой стрептококковой инфекции. При выявлении заболевания на данной стадии весьма активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить его дальнейшее развитие.

Второй период ревматизма характеризуется проявлением болезни в виде кардита, полиартрита или артралгий, либо поражения других органов и систем, изменениями лабораторных биохимических и иммунологических показателей. Своевременно установленный диагноз в первые 7 дней от начала болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению.

Третий период - это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентным и непрерывно рецидивирующим течением заболевания. При первой атаке ревматизма, остром его течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъёма температуры (38° —40°), озноба и резких болей в суставах. В результате полиартрита больной может быть обездвижен. Вследствие поражения сердца появляется одышка. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей. При малосимптомном течении ревматического процесса наблюдается неопределённая клиническая симптоматика: слабость, снижение физической активности, умеренная одышка после перегрузки, субфебрильная или нормальная температура, повышенная возбудимость, раздражительность, нарушение сна. Латентное течение присуще преимущественно возвратному ревматизму и реже встречается при первичном ревмокардическом процессе.
Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без выраженных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард, миокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита.

Симптомы ревматизма зависят от преобладания воспалительного процесса в той или иной оболочке сердца. В связи с тем, что на практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, пользуются терминов „ревмокардит", под которым подразумевают одновременное поражение ревматическим процессом мио- и эндокарда, а иногда и перикарда, что может не проявляться клинически и чаще наблюдается при первой атаке ревматизма (в первые недели).
Поражение сосудов при ревматизме проявляется васкулитами, обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс наряду с капиллярами и артериолами могут вовлекаться также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов — основа клинических проявлений ревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов.

Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические.

Ревматические флебиты встречаются крайне редко. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, протеинурией, положительными симптомами "жгута", "щипка".

В результате повторных атак ревматизма у детей формируются пороки сердца (после первой атаки — у 5-8% больных, после 2-3-й - значительно чаще). Они делятся на простые (изолированное поражение одного клапана), сочетанные (стеноз и недостаточность одного клапана) и комбинированные (поражение 2 и 3 клапанов). На первом месте по частоте поражения стоит митральный клапан, на втором — аортальный, на третьем — их комбинация. Реже встречаются пороки трикуспидального клапана. Недостаточность митрального клапана развивается через 12-24 месяцев от начала заболевания. Её необходимо дифференцировать с функциональным систолическим шумом, с врождёнными пороками сердца, пролапсом митрального клапана, с недостаточностью трикуспидального клапана. Митральный стеноз, чаще всего ревматического происхождения, развивается через 2 года от начала заболевания.

В классификации А. Н. Бакулева, Е. А. Дамир (1955) выделяют 5 стадий митрального стеноза. Проводится дифференциальная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, констриктивным перикардитом, врождёнными пороками сердца. При наличии симптомов митрального стеноза и недостаточности митрального клапана ставится диагноз комбинированного митрального порока. При недостаточности аортального клапана выделяют 3 стадии порока. Дифференциальную диагностику проводят с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки. Ревматический стеноз устья аорты обычно присоединяется к недостаточности аортальных клапанов. Выделяют 5 стадий порока. Дифференциальная диагностика проводится с врождённым стенозом аортального клапана, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом лёгочной артерии. Пороки трёхстворчатого клапана у детей встречаются редко.

Поражение опорно-двигательного аппарата. Ревматический полиартрит характеризуется вовлечением чаще средних суставов, их симметричным поражением, летучестью процесса, быстрым его угасанием после назначения противовоспалительной терапии, быстрым исчезновением клинических симптомов (в течение 2—3 дней), отсутствием остаточных явлений. Это объясняется вовлечением в процесс только синовиальной оболочки сустава (синовит).

Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.

Поражение кожи встречается в виде кольцевидной эритемы. Ревматические узелки располагаются по ходу сухожилий и в апоневрозах.

Поражение лёгких ревматическое проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония по клинической картине отличается от банальной пневмонии тем, что хорошо поддаётся терапии салициловой кислотой и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. Клинические особенности ревматического плеврита — быстрое накопление и относительно быстрое (2-8 дней) рассасывание незначительное серозно-фиброзного стерильного выпота. В экссудате преобладают лимфоциты и нейтрофилы. В основе ревматической (малой) хореи лежит поражение подкорковых центров головного мозга.

Поражение  нервной  системы может проявляться у детей, особенно у девочек, малой хореей. На фоне изменения поведения, эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, усили-вающиеся при волнении и проходящие во время сна (гиперкинезы). Типичны для хореи также гипотония мускулатуры и нарушение координации движений. Редко встречаются и диффузные энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии рев-матической природы.

Нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты. встречаются крайне редко, только при самых тяжёлых формах ревматизма.

Основной критерии при установлении диагноза ревматизма: кардит, полиартрит, хорея, подкожные ревматические узелки, кольцевидная эритема, ревматические анамнез, повышение температуры тела, адинамия, быстрая утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, вазомоторная лабильность, повышенная потливость, носовые кровотечения, абдоминальный синдром. При лабораторных исследованиях: лейкоцитоз, диспротеинемия, увеличение СОЭ, гипер-фибриногенемия, появление С-реактивного белка, повышение уровня α- и γ-глобулинов, содержания сывороточных мукопротеинов, глико-протеидов, повышение титров стрептококковых антител АСЛ-О, АСК, АСГ, антидезоксирибонуклеазы В, проницаемости капилляров, обнару-жение стрептококкового антигена. Изменения со стороны ЭКГ при ревматизме не специфичны и отличаются большим разнообразием.

При лечении ревматизма в РФ применяется трёхэтапная система.

Первый этап предусматривает длительное (4-6 недель) стационарное лечение в активной фазе.

Второй — лечение в местном кардио-ревматологическом санатории.

Третий этап - диспансерное наблюдение в условиях поликлиники с назначением бициллина-5.Больного в активной фазе ревматизма необходимо госпитализировать или рекомендовать постельный режим в домашних условиях.

В кoмплекс лечения входят лечебно- и двигательно-охранительный режим, рациональное питание (преимущественно молочно-растительная диета с огра-ничением соли и жидкости), медикаментозные и физиотерапевтические средства. Из медикаментозных препаратов показаны антибиотики - препараты пенициллина: бициллин-1 или биниллин-5; салицилаты - ацетилсалициловая кислота (аспирин), а также анальгин, бутадиен, индометацин (метиндол), ибупрофен (бруфен), диклофенак-натрий (вольтарен) и  мефенамовая  кислота. Глюкокортикоидные гормоны применяются при 3-й, реже при 2-й степени активности ревматического процесса (преднизолон, триамцинолон, декса-метазон). В комплекс лечения включают препараты калия (панангин, или аспаркам, оротат калия), мочегонные средства (фуросемид, или лазикс), при недостаточности кровообращения - сердечные гликозиды (строфантин-К, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин).

Первичная - адекватная терапия стрептококковых заболеваний (чаще - ангины), вторичная - длительное (2-5 лет) назначение бициллина-5 (одна инъекция в 3-4 недели в возрастной дозировке). Систематические общеукрепляющие мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой и спортом. Больные ревматизмом должны находиться на диспансерном учёте.