Сложные (сочетанные) пороки сердца

Изолированные пороки одного клапана наблюдаются примерно в два раза реже комбинированных или сочетанных, т. е. пороков двух и более клапанов. Наиболее часто отмечается сочетание митрального и аортального, реже и трикуспидального пороков сердца. Сложные сочетанные митрально-аортальные пороки сердца почти всегда имеют ревматическую этиологию. Сравнительно редко их причиной является атеросклероз, септический эндокардит.
Аортальный порок, как правило, формируется позднее митрального, после повторных приступов ревматического кардита. Наличие митрально-аортально-трикуспидального порока сердца указывает на тяжелое и часто рецидивирующее течение ревматического процесса в прошлом.
Гемодинамические нарушения при сочетанных пороках сердца в значительной степени зависят от преобладания одного из пороков. Так, например, при митрально-аортальном пороке сердца с преобладанием митрального стеноза гемодинамические нарушения в значительной степени обусловлены сужением левого венозного устья. Комбинации выраженной аортальной недостаточности с недостаточностью митрального клапана создает неблагоприятные гемодинамические нарушения для левой половины сердца.

Клиническая картина сочетанных пороков сердца также в значительной степени зависит от, характера и выраженности гемодинамических нарушений, обусловленных преобладающим влиянием одного из пороков. При митрально-аортальном пороке сердца с преобладанием сужения левого венозного устья на первый план выступают субъективные и объективные признаки митрального стеноза. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои, нередко кровохарканье, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензией.
При объективном исследовании обнаруживаются такие характерные для митрального стеноза признаки как «митральный румянец», акроцианоз, диастолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой. Характерным признаком аортально-митрального порока сердца является смещение верхушки толчка не только влево, но и вниз в шестое межреберье, чего обычно не наблюдается при изолированном поражении митрального клапана.
При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости во все стороны за счет дилатации всех камер сердца, больше правого желудочка.
Важное значение в распознавании сочетанного митрально-аортального порока сердца имеет аускультация. Для выраженного сужения левого венозного устья характерно малое наполнение левого желудочка, снижение систолического и минутного объемов сердца. В связи с этим патогномоничные для стеноза устья аорты и недостаточности ее клапанов систолический и диастолический шумы лучше выявляются только во втором межреберье справа у грудины в положении больного на правом боку и в точке Боткина в положении сидя, с наклоном туловища вперед или в позе Тренделенбурга в фазу глубокого выдоха с задержкой дыхания.
При комбинации аортального стеноза с недостаточностью митрального клапана иногда возникают трудности дифференциации систолических шумов, выслушиваемых над аортой и в области верхушки сердца. Над аортой систолический шум более грубый, проводится на артериальные сосуды шеи, над верхушкой систолический шум менее грубый и проводится лучше к подмышечным линиям. В отдельных случаях дифференциация этих шумов возможна лишь с помощью фонокардиографии. На фоиокардио-грамме, записанной в соответствующих точках аускультации, аортальный и митральный систолические шумы имеют характерную конфигурацию и амплитуду звуковых осцилляции.
Пульс и артериальное давление у больных митрально-аортальным пороком сердца часто не имеют отличительных особенностей, свойственных каждому из пороков в отдельности.
Рентгенологическое исследование в основном указывает на дилатацию желудочков и левого предсердия.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия.
Сочетанные митрально-трикуспидальные пороки встречаются значительно реже, чем митрально-аортальные (25—30% всех клапанных пороков). Наиболее часто наблюдается комбинированный митральный порок в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Жалобы больных и данные объективного исследования обычно те же, что и при изолированном митральном пороке.
При осмотре отмечается бледность, выраженный акроцианоз и некоторая желтушность кожи и видимых слизистых оболочек. Часто наблюдается пульсация всей предсердечной области и в эпигастрии (систолическая пульсация увеличенной печени). Во время систолы желудочков отмечается некоторое втяжение области сердца и систолическое набухание печени («феномен качелей»).
Размеры сердца увеличены во все стороны за счет дилатации всех его камер. При этом отмечается значительное расширение правого желудочка и правого предсердия.
При аускультации у основания мечевидного отростка по правому или левому краю грудины выслушивается систолический шум, значительно усиливающийся на высоте вдоха с задержкой дыхания. При осмотре сосудов шеи обнаруживается положительный венный пульс. У больных с выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана при пальпации яремной луковицы нередко ощущаются пульсаторные толчки (признак Василенко).
Часто бывает трудно дифференцировать органическую недостаточность трехстворчатого клапана от относительной. Систолический шум в области трехстворчатого клапана нередко вообще не выслушивается, хотя имеются положительный венный пульс и систолическая пульсация печени. Подобная картина чаще всего наблюдается при относительной недостаточности трехстворчатого клапана в связи с выраженной дилатацией и переполнением кровью правых камер сердца. Наиболее достоверным признаком относительной недостаточности трехстворчатого клапана является исчезновение положительного венного пульса и систолической пульсации печени при компенсации сердечной деятельности под влиянием лечения. При органической недостаточности трехстворчатого клапана с уменьшением сердечной недостаточности наблюдается усиление систолического шума у основания мечевидного отростка, особенно на высоте форсированного вдоха.
Трикуспидальный стеноз, как правило, сочетается с митральным и аоральным пороками сердца, что в значительной степени затрудняет его диагностику.
Трикуспидальный стеноз обычно формируется значительно позднее пороков левой половины сердца. При этом он прогрессирует более медленно, чем митральный и аортальный стенозы. Вероятно, этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что клинические проявления сужения правого венозного устья мало чем отличаются от признаков сопутствующего выраженного митрального стеноза. Одышка у этих больных является следствием застоя крови в легких в связи с имеющимся сужением левого-венозного отверстия. Однако она возникает обычно при физической нагрузке, а в покое ее может и не быть. Это объясняется уменьшением поступления крови в правый желудочек и легочную артерию при наличии сужения правого венозного устья. Выраженный застой крови в большом круге кровообращения является причиной распространенного цианоза, значительного и стойкого увеличения печени.
В тяжелых случаях порока выявляются отеки нижних конечностей, поясницы, асцит, гидроторакс.
При осмотре определяется пресистолическая пульсация яремных вен, печени.
Артериальное давление у этих больных часто снижено. Венозное давление, как правило, повышено, скорость тока крови замедлена.
При сочетании трикуспидального стеноза с пороками митрального и аортального клапанов выявляется значительная дилатация всех камер сердца. Правая граница относительной тупости может доходить до правой срединно-ключичной линии, а левая — до подмышечных линий.
Аускультативная картина митрально-аортально-трикуспидального порока сердца обычно сложна и нередко удается выявить лишь характерные признаки поражения митрального и аортального клапанов. При выслушивании над областью трехстворчатого клапана не всегда определяется усиленный I тон и диастолический шум с пресистолическим усилением. Однако эти аускульта-тивные признаки при сопутствующем митральном стенозе могут быть проявлением последнего.
Определенную помощь в распознавании комбинированного митрального и трикуспидального стенозов может оказать синхронная запись фонокардиограммы у основания мечевидного отростка и в области верхушки на высоте вдоха и выдоха. В этих случаях высокоамплитудный I тон над трехстворчатым клапаном записывается на высоте вдоха, а над верхушкой — на высоте выдоха. При регистрации тонов открытия выявляется разная величина интервалов в проекции трикуспидального и митрального клапанов. На яремной флебограмме определяется гигантская пресистолическая волна трикуспидального стеноза, которая исчезает при наличии мерцательной аритмии.
На ЭКГ у больных митрально-трикуспи-дальным пороком определяются признаки выраженной гипертрофии как левых, так и правых предсердий и желудочков.
При рентгенологическом исследовании выявляется значительное расширение всех камер сердца (в большей степени предсердий и правого желудочка). Более точная диагностика степени сужения одновременно существующих клапанных пороков аорты, левого и правого венозных устий возможна лишь при применении специальных методов исследования (зондирования сердца, ангиокардиография и др.). Прогноз у больных с сочетанным митрально-аортально-трикуспидальным пороком сердца менее благоприятный, чем при изолированном митральном или аортальном пороке. Они относительно редко доживают до 30-летнего возраста из-за выраженных дистрофических изменений в миокарде, рано возникающей и длительно существующей застойной недостаточности кровообращения.
Своевременное выявление клапанных стенозов и их хирургическая коррекция могут в значительной степени улучшить прогноз. Описаны единичные случаи успешного протезирования трех клапанов сердца.