Этиология и патогенез
Причиной сужения устья аорты чаще всего является ревматизм, несколько реже — атеросклероз, который приводит к атероматозу аорты. При септическом эндокардите может развиться разрастание полипоидно-тромботических масс на клапанах аорты с их обызвествлением.
Относительно редко встречается врожденное подклапанное или инфундибулярное сужение аорты вследствие разрастания фиброзно-изме-ненной мышечной ткани. В этих случаях отмечается расширение восходящей части дуги аорты.
Гемодинамические нарушения обусловлены сужением устья аорты. Однако значительное препятствие на пути тока крови из левого желудочка наблюдается лишь в случае, когда площадь аортального отверстия уменьшается не менее чем на 50%. Увеличение систолы левого желудочка является одним из компенсаторных механизмов, обеспечивающих адекватный сердечный выброс. Во время систолы удлиняется фаза изгнания, нередко выявляется удлинение фазы изометрического напряжения, что является компенсаторным фактором в условиях значительного затруднения оттока крови из левого желудочка в аорту. Давление в левом желудочке возрастает пропорционально сужению аортального отверстия. Эти факторы обусловливают развитие выраженной гипертрофии левого желудочка. При ослаблении его сократительной функции увеличивается полость левого желудочка.
Кроме истинного стеноза устья аорты, выделяют относительный стеноз, когда аортальные клапаны не изменены, восходящая часть аорты резко расширена вследствие повышения давления крови в ее просвете или потери эластичности при атеросклерозе.
При нерезком сужении устья аорты каких-либо заметных гемодинамических нарушений не происходит. При выраженном аортальном стенозе устье аорты, когда площадь ее уменьшается до 0,5 см2, а окружность до 1,5—2 см, давление в левом желудочке может увеличиваться в 1,5—2 раза выше нормы и достигать во время его систолы 250—300 мм рт. ст.
Патологическая анатомия
Отмечается поражение створок с их сращением и сужение клапанного отверстия вследствие рубцового стягивания. Левый желудочек увеличен в размерах, выявляется резкая гипертрофия его стенки. На вскрытии довольно часто обнаруживается изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов («порок Менкеберга»). В настоящее время считают, что кальциноз аортальных клапанов у лиц пожилого возраста развивается на фоне атеросклероза.
Диагноз
Изолированный стеноз устья аорты в течение многих лет и даже десятилетий может не проявляться симптомами сердечной декомпенсации. При выраженном, прогрессирующем сужении устья аорты наблюдается ряд характерных для этого вида клинических симптомов. Больные жалуются на головокружение, боли в области сердца, одышку, периодически возникающие обморочные состояния, которые нередко сочетаются с тяжелыми приступами стенокардии. При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов. При развитии порока в раннем детском возрасте может выявляться сердечный горб. Верхушечный толчок определяется в пятом, реже шестом межреберье, несколько кнаружи от левой сре-динно-ключичной линии, приподнимающий, его трудно прижать пальцами. При пальпации во втором межреберье справа у грудины часто выявляется симптом «кошачьего мурлыканья». Левая граница относительной тупости сердца расширена за счет выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка.
При аускультации сердца в области верхушки отмечается ослабление 1 тона из-за удлинения фазы изометрического напряжения и увеличения массы левого желудочка. Второй тон на аорте может быть ослаблен из-за уменьшения систолического артериального давления и изменения аортальных клапанов. Во втором межреберье справа у грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Он хорошо выслушивается во всех точках сердца.
Пульс при выраженном аортальном стенозе малый, медленный, редкий. На сфигмограмме сонной артерии пульс имеет форму плато с медленно нарастающей анакротой с закругленной верхушкой, наличием ряда зубьев на ней и медленным спуском катакроты.
У больных отмечается снижение систолического и некоторое повышение диастоличе-ского давления. Венозное давление не изменено.
При рентгенологическом исследовании определяется аортальная конфигурация сердца: закругленная верхушка, сужение ретрокардиального пространства за счет гипертрофированного и несколько расширенного левого желудочка.
Для ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево, признаки перенапряжения левого желудочка. Зубец Т может быть отрицательным, определяется блокада левой, ножки пучка Гиса.
На фонокардиограмме во втором межреберье справа у грудины в период систолы регистрируется типичный ромбовидной формы шум. При этом амплитуда звуковых осцилляции постепенно нарастает к мезосистоле и убывает к концу систолы, что и определяет его форму (рис. 16,17).
При векторкардиографии выявляется гипертрофия левого желудочка, при этом направление петли О.Я8 обычно не меняется, но она деформируется. Петля Т увеличивается в сагиттальной проекции и расширяется на верхушке.
При ангиокардиографии восходящее колено кривой во время систолы поднимается медленно или имеет двугорбую форму.
Фаза систолы левого желудочка изменяется только при выраженном стенозе аорты и характеризуется увеличением фазы асинхронного сокращения, укорочением фазы изометрического сокращения.
На электрокимограмме подъем кривой замедлен, амплитуда пульсации снижена, вершина закруглена, на нисходящем колене отсутствует инцизура и дикротическая волна, а в целом изменения формы аналогичны кривой каротид-ной сфигмограммы.
При кардиоманометрии выявляется, что систолическое давление в левом желудочке повышено до 200—300 мм рт. ст., а в аорте понижено или остается в пределах нормы.
Течение стеноза устья аорты
Аортальный стеноз — наиболее хорошо компенсируемый порок сердца и у большинства больных протекает без каких-либо функциональных нарушений. Выраженный стеноз как ревматического, так и неревматического происхождения обычно заканчивается декомпенсацией, которая проявляется двумя типами — застойной и ишемической. При застойном типе декомпенсации сердца отмечается клиника лево-желудочковой недостаточности с выраженным застоем в малом круге кровообращения. Ишеми-ческий тип недостаточности сердца характеризуется симптомами ишемии с нарушением функции наиболее чувствительных к недостатку кислорода органов — головного мозга и сердца. У таких больных в течение длительного времени возникают приступы головокружения, обмороки, приступы стенокардии.
Лечение стеноза устья аорты
Консервативное лечение больных аортальным пороком по существу является профилактическим и симптоматическим. Необходимо устранение физического перенапряжения, неблагоприятных внешних условий, предупреждение инфекционных заболеваний.
Прогноз
Продолжительность жизни зависит от степени сужения аортального отверстия и течения основного заболевания. При частых повторных атаках ревматизма прогноз ухудшается.
Профилактика
Профилактические меры направлены на предупреждение обострений заболеваний, следствием которых явился данный порок; проведение мероприятий, направленных на улучшение функционального состояния миокарда.
Неэффективность консервативного лечения при выраженной клинической картине аортального стеноза требует проведения хирургической коррекции.