Описаны единичные случаи, когда этот порок был вызван септическим эндокардитом вследствие больших полипоидно-тромботических разрастаний на клапанах. Ревматическое происхождение стеноза встречается крайне редко, хотя иногда в клапанах обнаруживают ревматические гранулемы.
Сдавление легочной артерии в надклапанной части может быть вызвано опухолью, лимфатическими узлами, аневризматически расширенной аортой. Смещение сердца влево вследствие плевропульмонального фиброза бывает причиной небольшого сужения легочной артерии и появления систолического шума.
Относительный стеноз устья легочной артерии может быть следствием значительного расширения легочной артерии и ее склероза.
Гемодинамические нарушения связаны с затруднением поступления крови в легочную артерию из правого желудочка, что ведет к его расширению и гипертрофии. Во время систолы внутрижелудочковое давление значительно повышается, достигая в ряде случаев 80 мм. рт. ст., а иногда даже 190 мм рт. ст., диастолическое давление остается в пределах нормы или повышается при ослаблении правого желудочка. В легочной артерии давление остается нормальным (20/14 мм рт. ст.) либо пониженным (до 12/0 мм рт. ст.). Градиент давления между желудочком и легочной артерией всегда увеличен. В связи с неполным опорожнением правого желудочка усиливается сокращение правого предсердия, волна «а» на кривой венного пульса становится высокой.
Симптомы стенноза устья легочной артерии
Больные предъявляют различные жалобы. Часто наблюдаются выраженная слабость, головокружение, сонливость. При физическом напряжении отмечаются быстрая утомляемость, тяжесть в области сердца или одышка.
При осмотре наблюдается отставание в физическом развитии (инфантилизм). Цианоз незначительный (резко выраженный цианоз дает основание предполагать сочетание с незаращением межжелудочковой перегородки или другим пороком). Руки часто синюшные, холодные на ощупь, фаланги пальцев имеют форму барабанных палочек. Иногда обнаруживается так называемый сердечный горб. Часто бывает заметной широкая систолическая пульсация пред-сердечной области и около мечевидного отростка
При пальпации обнаруживаются усиленная пульсация правого желудочка и систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева. Перкуторно определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо. При аускультации над легочной артерией I тон усилен, он может быть расщеплен вследствие появления тона открытия легочных клапанов. Второй тон на легочной артерии ослаблен или раздвоен. Характерный признак стеноза легочной артерии — грубый, громкий систолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины, проводящийся к левой ключице. Пульс обычно малый, мягкий. Артериальное давление часто. понижено, пульсовое давление иногда уменьшено.
Нередко наблюдается умеренная полиглобулия, насыщение артериальной крови кислородом понижено.
На ангиокардиограмме выявляется увеличение полости правого желудочка и характерное замедление исчезновения контрастного вещества из правого желудочка по сравнению с нормой. В случае подклапанного стеноза обнаруживается суженный канал в области стеноза.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, иногда блокада правой ножки и гипертрофия правого предсердия — высокий зубец Рво II и III правом грудном отведениях.
Фонокардиограмма, снятая во втором межре-берье, позволяет обнаружить во время систолы шум обычно ромбовидного типа с очень высокими колебаниями; колебания II тона небольшие.
При апекскардиографии на кривой верхушечного толчка часто имеется отрицательная волна во время систолы. На кривой, снятой с эпига-стральной области, можно обнаружить высокие предсердную и желудочковую волны. На флебограмме отмечается высокая предсердная волна.
По мере прогрессирования стеноза отмечаются укорочение периода изометрического сокращения и удлинение фазы изгнания, определяется обратная корреляционная зависимость между длительностью изометрической фазы сокращения и уровнем систолического давления в правом желудочке.
Наиболее частым осложнением сужения легочной артерии являются легочные эмболии, инфаркт легкого; может развиться подострый септический эндокардит. К тяжелым осложнениям относится туберкулез легких, который обнаруживается примерно в одной трети случаев.
При прогрессировании болезни усиливается одышка, однако хроническая недостаточность кровообращения развивается сравнительно редко. Печень может быть увеличена, определяется ее пульсация.
В дифференциально-диагностическом отношении следует исключить незаращенный артериальный проток, незаращение межжелудочковой перегородки (болезнь Толочиноза), синдром Фалло и другие врожденные пороки.
В настоящее время клинический эффект у больных со стенозом легочной артерии достигается только при оперативном лечении.
Среди врожденных пороков сердца также встречаются такие как комплекс Эйзенменгера, порок Тетрада Фалло
