Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия
Этиология
Приобретенный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия почти всегда имеет ревматическое происхождение и сочетается с другими пороками сердца. Приобретенный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает, как и другие ревматические пороки, вследствие ревматического вальвулита. В редких случаях стеноз правого атриовентрикулярного отверстия может наступить на почве образования полипоидных и тромботических наложений при септическом эндокардите, а также при карцино-идном синдроме.
Патогенез
Давление в правом предсердии повышено. Градиент давления между правым предсердием и правым желудочком во время диастолы последнего, практически неопределимый в норме, у больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия повышен. Вместе с увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе, рано наступает застой в расширенных крупных венах и особенно в печени. Увеличенная печень и система воротной вены становятся значительным резервуаром крови, несколько ограничивая повышение венозного давления и образование периферических отеков. Вместе с портальной гипертензией появляется асцит, образование которого усиливается с развитием сердечного фиброза печени. Компенсация порока правым предсердием несовершенна и кратковремен-на.
Патологическая анатомия
Морфологические исследования выявляют утолщение и сморщивание клапанных створок, сращение краев створок, утолщение и укорочение сухожильных нитей и т. д. Правое предсердие расширено, стенки гипертрофированы. Отмечается картина резкого венозного полнокровия в системе большого круга, «мускатная» печень.
Клиническая картина. При стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные предъявляют жалобы главным образом на тяжесть или боли в правом подреберье, сердцебиение, отеки, общую слабость и быструю утомляемость.
При осмотре, кроме вырженного цианоза, нередко с желтушным оттенком, всегда заметна пульсация шейных вен. Характерны набухание и пульсация яремных вен, не меняющиеся при перемене положения больного. Иногда на высоте вдоха обнаруживают диастолическое дрожание у мечевидного отростка. При пальпации живота определяется увеличенная и нередко пульсирующая печень. Пресистолическая пульсация печени предшествует пульсу на лучевой артерии.
Перкуссия сердца позволяет обнаружить значительное смещение правой границы относительной сердечной тупости вплоть до правой срединно-ключичной линии; печеночно-сердечный угол становится тупым. Абсолютная тупость сердца определяется справа от правого края грудины в четвертом и пятом межреберьях. При аскультации над мечевидным отростком определяется хлопающий I тон. В нижней части грудины, слева и справа от нее, может выслушиваться диастолический шум низкого тембра, иногда с пресистолическим усилением, который возрастает на высоте вдоха.
Пульс малый, мягкий. Артериальное давление чаще снижено. Венозное давление, как правило, значительно повышено и может достигать 250—300 мм рт. ст. Скорость кровотока резко замедлена.
На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, высокие зубцы Р во II, III стандартных отведениях. В грудных отведениях они могут быть двухфазными.
При рентгеноскопии отмечается значительное увеличение тени сердца вправо в прямой проекции и выраженное увеличение правого предсердия в первой косой проекции. Контрастированный пищевод отклоняется в нижней части по дуге большого радиуса. При зондировании правых камер сердца на кривой давления правого предсердия регистрируется громадная волна а. Важным признаком трикуспидального стеноза является большая разница между давлением в правом предсердии и правом желудочке в прото-диастоле. Увеличение градиента давления составляет не менее 5 мм рт. ст.
При ангиокардиографии определяется расширение правого предсердия и медленное заполнение правого желудочка. Сфигмограмма при три-куспидальном стенозе не изменена.
Флебограмма при чистом стенозе и сохранении синусового ритма имеет высокую предсердную волну а, обусловленную систолой правого предсердия. Увеличение пресистолической волны у больных трикуспидальным стенозом связано с усилением систолы гипертрофированного правого предсердия и движения волны крови в обратном направлении — от предсердия к яремным венам. Медленный спуск, уменьшение диастолического коллапса (у) на флебограмме вызвано затруднением оттока крови из предсердия в желудочек в фазе пассивного опорожнения предсердия в результате стеноза правого атриовентрикуляр-ного отверстия.
На фонокардиограмме, записанной в пятом межреберье у грудины, регистрируется высокий 1 тон, тон открытия трикуспидального клапана (не всегда) и диастолический шум.
На электрокимограмме правого предсердия обнаруживается диастолическое плато, вызванное увеличением продолжительности систолы правого предсердия.
Векторкардиограмма позволяет выявить изменения петли предсердия. Петля часто увеличена, направлена вниз с небольшим отклонением в ту или иную сторону. Петля QRS изменена за счет увеличения электрических векторов, направленных вправо, вниз и вперед. Изменения петли QRS характерны для гипертрофии преимущественно правого желудочка. На апекскардиограмме отмечается уплощение волны быстрого наполнения вследствие затруднения поступления крови в желудочек.
Дифференциальный диагноз. По клинической картине стеноз правого -венозного отверстия очень часто похож на выраженную недостаточность правого желудочка с венозным застоем или на расстройство кровообращения при сдавливающем перикардите. Для трикуспидального стеноза типично отсутствие одышки в покое, кровохарканья, приступов отека легких, удушья и прочих симптомов, характерных для застоя крови в системе легочного кровообращения.
Прогноз
Прогноз при сочетании стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с митральной недостаточностью и даже аортальным стенозом относительно более благоприятный, чем, скажем, при выраженном сужении митрального отверстия. Больные длительное время могут сохранять удовлетворительное самочувствие при умеренной физической нагрузке. Однако с появлением мерцательной аритмии наблюдается значительное увеличение застойных явлений в большом круге кровообращения и развитие выраженного цианоза, подкожных и полостных отеков.
Прогностически пороки трехстворчатого клапана хуже других приобретенных пороков сердца. Своевременное оперативное лечение значительно улучшает прогноз заболевания.